乾燥症(修格蘭氏症候群)下 (醫審分組)
中央健康保險局台北分局電子報/第 17期【馬偕醫師:李修身/摘錄教育訓練課程】 2009-05-26

以前,我們習慣用"水汪汪"來形容迷人的眼睛,喜歡用"水靈靈"來比喻女人嬌嫩的模樣......但如今,這些形容詞好像離我們遠去了。眼乾、口乾、皮膚 乾等問題卻一窩蜂地纏上了國人。在美國,還有數以萬計的人受到口乾症的困擾,甚至有抗口乾牙膏、漱口水等現身市場。

水約占人體體重的70%,是很多人的常識。那麼,到底是什麼奪走了體內"水分",讓我們越來越不水靈了?

修格蘭氏症候群的診斷標準如下:【修格蘭氏症候群 (Sjogren's syndrome)之診斷標準依據2002年修正之歐洲分類標準】

1. 眼睛主觀症狀:至少符合下列問題之一:
(1)是否有每天,持續性,令人困擾的乾眼症狀持續三個月以 上?
(2)眼睛是否有反覆性的異物感?
(3)是否使用人工淚液一天大於三次?

2. 口腔主觀症狀:至少符合下列問題之一:
(1)是否每天都覺得口乾症狀持續三個月以上?
(2)是否於成年後曾經有反覆性或持續性唾液腺體腫大的現象?
(3)是否經常使用流質來幫助吞食較乾的食物?

3. 眼睛客觀表現:兩項檢查之中至少有一項呈陽性反應:
(1)Shirmer's 試驗:在無麻醉下測試,5分鐘後小於或等於5公厘。
(2)Rose Bengal score 或其他眼睛染色之評分,大於或等於4分 (依據van Bijsterveld's 評分系統)。

4.組織病理學:在4mm2的唾液腺組織切片中顯示腺體發炎而且≧1 focus的淋巴球浸潤 (1 Focus:≧50個淋巴球聚集)。

5.唾液腺之侵犯:下列檢查之中至少有一項呈陽性反應:
(1)無刺激下唾液的分泌總量減少 (15分鐘少於1.5c.c)
(2)腮腺唾液管X光照像呈現瀰漫性唾液腺管擴大 (呈像為斑點狀,空洞狀或不規則狀) 且無唾液管阻塞現象。
(3)唾液腺閃爍造影檢查呈現放射性同位元素之延遲顯影,低濃度以及/或排出延遲。

6.自體免疫抗體:出現以下自體抗體:
(1)SSA或SSB或兩者皆有

合乎修格蘭氏症候群診斷標準之判定:

1.原發性修格蘭氏症:無任何相關疾病且須合乎下述(1)或(2)項條件:
(1) 6項條件中4項符合,其中須有第4項 (組織病理) 或第6 項 (血清檢查) 條件符合。
(2) 4項客觀條件 (即第3、4、5、6項) 中,任3項條件符合。

2.次發性修格蘭氏症:
患者有潛在相關疾病 (例如:任何明確結締組織疾病) 而且存在有上述診斷標準中第1項條件,或第2條件,再加上第3、4、5項條件中任何2項,即考慮次發性修格蘭氏症候群。

當然要排除病患有頭頸部放射治療,或愛滋病、或淋巴癌、或類肉瘤、或C肝感染、或移植抗宿主疾病、或服用抗乙醯膽鹼藥物。

此病亦為慢性病,診斷往往延誤,所以衛教病人刻不容緩,眼乾之部分可用不含保存劑之人工淚液較佳,因為含有保存劑者,較具刺激性,而人工淚液大多是植物纖維素衍生物,平時不要揉眼睛或洗眼睛,會把污染性微生物帶入眼睛。

人工淚液時間不持久,若要持久可用較黏稠或Hydroxypropyl-cellulose小藥丸放在下眼瞼內,可增加眼睛濕潤時間,另一種方法是晚上點眼膏,白天會影響視力,不可點太多會阻塞meibrmian腺體,其他可使用局部類固醇、環孢靈素、或男性賀爾蒙等,而口服pilocarpine可同時改善口乾及眼乾,最後之方法是在鼻淚管之出口淚點放塞子堵住排泄膠原蛋白,塞子只維持2天便溶解,而silicon較久,如果不會造成淚液氾濫可以施行永久性淚點堵塞。

口腔之治療可以服用二種藥物,一種名為pilocarpine,另一種是evimeline,但是先決條件是要有部分腺體組織存在才有效,這類藥物之副作用是排汗增加、感覺躁熱、臉潮紅、腸道及膀胱蠕動增加,且不可用於氣喘、虹彩炎或隅角阻塞性青光眼者。

口腔衛生相當重要,因易蛀牙和口腔念珠菌感染,前者可用局部氟化物,含抗生素口腔潤滑劑、無糖口香糖或糖果,少吃含糖食物、口腔潤滑劑、增濕機以減少口乾,而後者可含錠劑,或塗抹抗黴菌劑,而陰道感染可用Nystatin Clotrimazole之栓劑。

其他器官病變之治療,如發燒、皮疹、關節炎可用Hydroxychloroquine治療似乎也改善口乾、眼乾症狀,其他藥物如類固醇,azathioprine、MTX,視情況使用。

病患如有慢性咳嗽,可以使用支氣管擴張劑;若有腎小管酸中毒症,可以服用草酸鈉或草酸鉀以中和,減少腎結石之機率;關節炎的治療和類風濕性關節相似;皮膚乾燥應減少洗澡次數和使用潤滑劑;皮膚癢則使用含有薄荷樟腦乳液;血管炎和皮膚炎以類固醇治療;陰道乾燥和性交疼痛使用水溶性潤滑劑,更年期後婦女則使用含動情激素之產品。

雖然截止至目前為止,許多研究正在進行以更瞭解修格蘭氏症,但是只能症狀治療,未來的努力包括免疫調節劑之使用,人工唾液腺取代破壞之唾液腺及基因治療等,都在積極的探討,我們正期待著。

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