乾燥症(修格蘭氏症候群)上 (醫審分組)
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| 中央健康保險局台北分局電子報/第 15 期【馬偕醫師:李修身/摘錄教育訓練課程】(發表於2009-03-25) 2009-05-24 |
口乾,眼澀是一般人常有的不適,但是這普通的症狀可能隱藏著某一自體免疫系統病變,修格蘭氏症候群(Sjogren's syndrome)。
這疾病名稱起源於1933年,有位醫師名為Henrik sjogren描述一群具有眼乾(乾燥性角膜結膜炎)、口乾及關節炎,到了1960年代末期,醫師才清楚這些病患之症狀是屬於自體免疫疾病(血液中有特殊抗體),可以分為原發性(無合併其他自體免疫疾病)及次發性(合併紅班性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮症、多發性肌炎、結節性多發性關節炎等),此疾病病因尚未完全瞭解,可能和病毒感染、女性荷爾蒙或基因有關,好發於年齡較大之女性(40-50歲),女與男之比例是9:1,似乎白種人比亞洲人多,但是我們有許多病例是未被診斷出來的,有可能早期症狀不明顯,或者是以腺體以外症狀為主,不具特殊性,或者疾病進展緩慢且呈現間歇性不易診斷。此病也可發生於兒童,並非大人的專利。
修格蘭氏症候群的主要表現是口眼症狀,乾燥表徵、自我抗體的形成及唇部唾液腺切片有典型變化。眼睛的症狀像有砂粒般異物感。眼乾、眼結膜紅腫,或淚腺腫大,眼睛外突等,病人無法戴上所配的隱形眼鏡。
正常的淚膜有三層:由內到外(黏液、水及脂肪)內面二層包含水、電解質、黏液、抗菌蛋白質、免疫球蛋白、生長因子等組成一層凝膠,修格蘭氏症的病患就是這層凝膠分泌減少,使得眼角膜的屏障減少而易受傷害發炎。淚腺的最外層是由一種meibomian腺分泌之脂肪組成,當其病變時,易造成淚腺過度蒸發而流失。
臨床上眼睛的檢查包括Schirmer's試驗,以一小片長方形濾紙放在下眼瞼5分鐘後,觀察濾紙潮濕的程度,長度若小於5公厘,則表示陽性反應(則為淚液減少之表徵-眼乾)。
其他檢驗方式,如螢光淚腺決裂時間小於10秒鐘,或以rose bengal、或其他染劑之染色程度大於4級,表示角膜乾燥,目前歐美醫師大多以lissamine green染劑來取代rose bengal較不刺激眼睛。