修格連氏症候群
【台北市立聯合醫院】過敏免疫風濕科醫師吳彥林
本文由【台北市政府衛生局】提供  2010-02-11

41歲的劉小姐,自覺有眼睛及嘴巴乾澀症狀已半年多,過去曾在其他醫療院所懷疑有自體免疫疾病,因而經由眼科醫師轉介,至過敏免疫風濕科門診作進一步檢查。

經淚液與唾液腺掃描檢查發現,皆有分泌不足現象,加上血清學檢測發現抗核抗體(ANA),anti-Ro/SS-A,與anti-La/SS-B等自體免疫抗體均為陽性,因此診斷為修格連氏症候群。

臺北市立聯合醫院仁愛院區過敏免疫風濕科醫師吳彥林指出,在修格連氏症候群病患的血液中,常可以檢驗到一些不正常的自體免疫抗體,如抗核抗體、類風濕性因子等。患者的外分泌腺在受到淋巴細胞侵犯後,產生慢性發炎,於是具有分泌功能的上皮細胞,慢慢被淋巴細胞取代,逐漸喪失腺體分泌的功能。

吳彥林解釋,修格連氏症候群俗稱乾眼症或乾燥症,不過並非只有侷限在眼睛或口腔的侵犯,是一種全身性、慢性、進行性的自體免疫疾病,包括肌肉關節、皮膚、呼吸道、消化道、腎臟、神經系統、甲狀腺、血液淋巴系統都可能受到影響,最主要以破壞人體的外分泌腺(如淚腺、唾液腺、消化腺等)為主。

西元1933年,瑞典的亨利克.修格連醫師首先在醫學文獻上提到,有一些女性慢性關節炎患者,同時也合併有眼睛及口腔乾燥症狀,這些症狀其實是全身病變初期表徵。之後世界各地便陸續有醫師發表類似病例,因而以此命名。

臨床上有一些情況,例如用眼過度,老化,抗組織胺、利尿劑、安眠藥、抗憂鬱劑等藥物使用,外傷,腮腺炎等病毒感染,鼻過敏,糖尿病,內分泌異常,類肉瘤,甚至血液惡性腫瘤的侵犯等,也可以引起眼口乾燥的症狀。

吳彥林表示,這些情況較諸自體免疫疾病來說更為常見,應注意排除這些原因。另外,C型肝炎所引起的混合性冷凝球蛋白病患,也常會伴隨有乾燥症,不過其症狀較輕,且通常不具有SS-A或SS-B抗體。

他還說,修格連氏症候群基本上是一個比較良性的自體免疫疾病,一般而言雖不影響正常壽命,但是外分泌腺不足所引起的各種乾燥症狀,會使得生活品質降低。極少數患者會因為特定組織侵犯,產生嚴重併發症,如低血鉀,腎功能不全,肝硬化,肢體無力,呼吸肌麻痺合併呼吸衰竭等。

值得特別注意的是,修修格連氏症候群也可能是其他較嚴重的全身性自體免疫疾病早期症狀,發生惡性淋巴瘤的機會也比一般人來得高;因此,這些病患應該長期與醫師配合,定期追踪治療。

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