不只令人眼澀嘴苦的乾燥症-修格蘭氏症候群
風濕病基金會網 2016-08-08

修格蘭氏症候群 (Sjögren’s syndrome)是一種慢性發炎疾病,其特點是淚腺和

唾液腺的功能下降,而引起乾燥症狀。原發性修格蘭氏症候群(primary SJS)不

伴隨其他的疾病,而繼發性修格蘭氏症候群(secondary SJS)會合併有其他風濕

或結締組織疾病。

流行病學

修格蘭氏症候群可影響任何年齡的人,但最常發作在四十到五十歲的女性。女性

與男性的比例約是9:1。與修格蘭氏症候群死亡率相關的嚴重症狀主要是侵犯重要

的內臟器官如肺臟。其他就是伴隨發生的原始疾病,如全身性紅斑狼瘡,類風濕

性關節炎等等。

臨床表現

臨床上主要以口乾症及眼乾症為主。但除此之外,病人也可能出現關節炎或雷諾

氏現象等,甚至侵犯到其他內臟器官,特別是肺臟、胰臟及腎臟。

腺體的表現

原發性修格蘭氏症候群的病程發展通常比較緩慢,並且常合併有焦慮、交感神經

異常或是停經後症候群的表現,有時跟服用影響唾液分泌的藥物有關,所以早期

不易診斷。在腺體方面的表現主要還是以口乾與眼乾為主,但是其他外分泌腺也

會受到影響。

眼乾症

早期症狀以眼睛乾澀,有異物感,發癢畏光,紅腫發炎為主。晚期有些患者會發

生角膜潰瘍或感染,因而視力受損甚至失明。身體檢查會發現點狀結膜和角膜損

傷、淚液粘稠、結膜血管擴張。

口乾症

初期會有食不知味,火氣大等感覺。隨著口乾症狀加劇導致吞嚥困難,太乾的食

物如餅乾,乾飯須配水才吞得下。此外口腔乾燥會增加齲齒率和牙周病的機會,

也增加口腔念珠菌感染的機會。嚴重的病人可以發現味蕾萎縮,及牙齦萎縮。若

是沒有及早發現及治療,或不注意口腔衛生,就容易出現滿口蛀牙。少數病人甚

至產生慢性食道炎和體重減輕的現象。另有少數會因為耳咽管分泌量減少而經常

阻塞,以致於內耳不平衡,產生頭暈、頭重腳輕等症狀。

其他部位乾燥

皮膚乾燥也很常見;陰道乾燥可導致性交疼痛,陰道炎和搔癢。鼻腔乾燥不適,

可導致流鼻血。

其他器官: 修格蘭氏症候群病人會有肌肉關節症狀,包括關節痛和短暫性滑膜炎

。病人因為外分泌功能下降,所以呼吸道比較乾躁。臨床症狀常以乾咳來表現,

有些時候儘管臨床上沒有症狀,仍然會以x光片上的間質性肺病表現出來。吞嚥困

難也很常見,這時要注意有無伴隨硬皮症。胰臟炎的病程可以是急性慢性反覆性

或慢性。腎臟侵犯主要是遠端腎小管流失大量鹼基導致血液酸化。在極少數的病

案中是以低血鉀肌無力作為初始表現。由於尿液過於鹼化,使得尿路結石很容易

產生,不少患者是因為泌尿系統結石去看泌尿科才發現有修格蘭氏症的。

甲狀腺疾患與修格蘭氏症候群有很強烈的關連性。其中又以自體免疫甲狀腺炎為

主。此外修格蘭氏症候群患者發生淋巴瘤的機率比一般人高。一般而言其惡性淋

巴瘤以B型淋巴瘤為主。有時候會以假性淋巴瘤(penudolymphoma)表現。

實驗室檢查

重要的實驗室檢查有抗核抗體(anti-nuclear antibody)、抗SSA/Ro抗體、抗

SSB/La抗體、類風濕因子等等。這些檢查病友不必煩惱,風濕科醫師皆會為您

釐清。其他的自體免疫檢查如免疫球蛋白升高也經常出現。

全世界風濕科醫師有達成共識 其診斷準則如下:

診斷標準

歐洲聯合版本和最新的美國歐洲共識標準(American-European consensus

criteria)

1.眼乾症狀超過三個月

2.Schirmer test or Rose Bengal stain 陽性

3.口腔唾液分泌減少的症狀超過三個月

4.唾液腺測試有功能受損

5.存在自體抗體(SSA/Ro或SSB/La)

6.唾腺組織病理切片顯示淋巴細胞聚集大於等於1個focus

確定診斷:合乎以上六項條件中的四項以上,且四項之中一定要含有第五或第六

項其中一項以上。

排除一些特定的原因跟疾病

接受過頭部或頸部放射治療; C型肝炎病毒感染; 愛滋病毒感染(AIDS);

淋巴瘤(lymphoma); 類肉瘤(sacoidosis); 移植抗宿主病(GVHD); 使用抗膽鹼藥

這麼多項目想必病友們看到都眼花撩亂了,給病友的建議是只要有第一跟第三項

症狀就要找風濕科醫師幫忙檢查。

治療方針

大原則

原發性修格蘭氏症候群除了治療眼乾口乾以外,如有內臟器官侵犯,必須依內臟

器官侵犯的程度來治療。常用的免疫調節劑有類固醇、奎寧

,cyclophosphamide、azathioprine等。繼發性修格蘭氏症候群(如紅斑性狼瘡

等)則主要治療同時存在的全身性自體免疫疾病加上保守治療乾眼乾口症。

乾眼症的治療

人工淚液的使用目的在保持角膜和結膜潮濕,避免外物和感染引起的眼睛傷害。

含有抗組織胺、抗憂鬱、利尿劑等藥物,因會使眼睛更乾燥,所以應儘量避免使

用。此外會加重眼睛乾的環境也應儘量避免暴露,如冷氣房。

口乾症的治療

一般原則

可以吃無糖口香糖(有糖易蛀牙),吃一些可以促進唾液分泌的食物如略帶酸性的

水果、用檸檬水漱口等等。因為缺乏唾液分泌所以患者容易造成齲齒的問題,因

此更需要保持口腔衛生,飯後漱口刷牙,使用牙線清理牙縫牙垢,少吃甜食,定

期到牙科醫師檢查牙齒或清潔口腔。如果不容易吞嚥,可以於進食時喝湯或飲料

幫助食物下嚥。治療口乾症的口服藥物目前在台灣有Pilocarpine (Salagen, 舒

樂津)和Cevimeline (Evoxac, 愛我津)兩種,副作用有出汗、腹痛、潮紅、排尿

增加。還有一些生津止渴的潤濕液及牙膏等可在醫師建議下酌量使用。

隨著診斷技術的進步和對病理機轉的瞭解,除了保守治療與傳統藥物外,生物製

劑是未來很有潛力的治療趨勢,主要是治療比較嚴重的合併症例如間質性肺炎,

尤其是B細胞的標把療法(B cell targeting therapy)。除了Mabthera (anti-

CD20)外,目前BAFF(B cell activating factor)抑制劑被認為也是很有潛力的

藥物之一。

最後特別提醒病友們注意:眼乾口乾的症狀相當的普遍,最常見的原因其實是糖

尿病,所以檢查乾燥症的同時也須注意自身有無糖尿病。

新聞連結: http://www.arthritisfound.org.tw/doctor-

acticle/%E4%B8%8D%E5%8F%AA%E4%BB%A4%E4%BA%BA%E7%9C%BC%E6

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